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Xanthogranulome juvénile

Comprendre le xanthogranulome juvénile.

Le xanthogranulome juvénile (JXG) est une sorte d'histiocyte - monocyte - macrophage - cellule dendritique - phagocyte. Alors que le terme "histiocytes" désigne les cellules monoclonales de l'organisme, telles que les macromolécules et les "macrophages"Les cellules d-endritiques, les monocytes et les macrophages proviennent d'un système mononucléaire, les "phagocytes", de la même manière que le système immunitaire du corps humain.

Le xanthogranulome juvénile (JXG) est une sorte de maladie phagocytaire des cellules dendritiques des monocytes histiocytaires qui touche normalement les enfants, la tête et le cou étant les régions les plus courantes. La plupart des patients atteints de JZG ne présentent que des signes cutanés et il est rare qu'un symptôme extracutané soit observé. Le xanthogranulome juvénile se manifeste normalement par des nodules régressifs spontanés sur le tronc, le cuir chevelu, le visage et les extrémités.

xanthogranulome juvénile

Xanthogranulome chez les jeunes.

Diverses catégories ont été appliquées à cette lésion, telles que xanthome partagé, histiocytose éruptive diffuse et histiolyse extracurriculaire diffuse. Le xanthogranulome juvénile est la maladie iocytaire la plus fréquente chez les jeunes, bien que son incidence soit généralement ignorée en raison de la fréquence élevée des plaques uniques spontanées.

Le xanthogranulome juvénile (JXG) est avant tout une maladie cutanée auto-infligée liée à des manifestations systémiques. Il ne s'agit pas d'une trouble métabolique et n'est pas liée à des conditions métaboliques. Le JXG est une maladie cutanée bénigne qui peut être divisée en affections histiocytaires grossières. Il s'agit de l'une des maladies cutanées les plus courantes chez les jeunes enfants.

xanthogranulome juvénile

Le xanthogranulome juvénile se présente sous forme de plaques et de papulonodules légèrement surélevés à la surface de la peau. Les diagnostics différentiels incluent l'histiocytose céphalique bénigne, l'histiocytose éruptive généralisée (HUG) et les affections histiolytiques grossières. Taille cEPHECH, CEPHOYTOS bénigne, affectant les nourrissons et les jeunes enfants de moins de trois ans et se présentant généralement sous la forme de plusieurs plaques plates, limitées à la tête et au cou et conservant la muqueuse.

Les plaques, dont le diamètre varie de 5 à 20 mm, sont bien délimitées, caoutchouteuses et se présentent sous la forme de bosses roses et lisses au départ, mais qui prennent ensuite un aspect jaunâtre et peuvent devenir squameuses. Elle est présente dès la naissance dans 20% des cas et survient le plus souvent dans les premiers mois de la vie, généralement après la naissance de l'enfant. La plupart ont un diamètre de 0,5 cm.

xanthogranulome juvénile

Xanthogranulomes juvéniles.

L'incidence est inconnue, mais 0,5% de xanthogranulome juvénile (tumeurs juvéniles) ont été signalées. Il n'y a pas d'association entre le JXG et le lymphome myélomonocytaire juvénile, mais il existe un léger lien possible, bien qu'inhabituel.
La peau est l'endroit le plus typiquement touché, avec une préférence pour la tête et le cou et dans environ 8% des cas, la prolifération se fait dans plusieurs zones. Les patients sont principalement des nourrissons de sexe masculin.

La JXG a deux associations médicalement significatives : la première concerne les complications oculaires et la seconde le lymphome.
(Complications oculaires) - Les maladies oculaires sont la cause la plus fréquente d'hyphémas dans la petite enfance, et un à la moitié des enfants atteints de la maladie présentent une lésion cutanée. Les tumeurs oculaires peuvent se manifester dans l'iris, la cornée, la rétine ou d'autres parties de l'œil, comme la pupille. L'iris est le tissu oculaire le plus typiquement touché.

Lorsque les clients commencent à les manifester sur leur peau externe, ils entrent dans la classification des xanthomes. Pour en savoir plus Xanthomes sur ce site pour des recherches plus approfondies.

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